典型病例分享
《腹膜后韧带样型纤维瘤病1例》重庆医院超声科黄于洁
重庆医院超声科主治医师，研究生学历，毕业于重庆医科大学影像医学专业，擅长腹部、浅表、妇科等超声诊断。一、病史介绍
患者女，46岁，因“腹胀并发现左上腹包块1周+”入院。查体：左上腹触及一包块，质韧，边界不清，可触及部分约60mm×70mm。
二、超声检查表现
超声所见：1、左上腹见一实性低回声包块，大小约99mm×66mm，形态不规则，呈大分叶状，边界清，可见包膜，内回声不均质，与肾脏、胰腺均无明显关系，CDFI：其内及周边可见点状血流信号。2、左肾集合系统分离，间距约10mm，左输尿管上段扩张，内径约7mm。
超声提示：1、左上腹低回声包块，考虑：腹膜后肿瘤。2、左肾轻度积水，左输尿管上段轻度扩张。
三、增强CT检查
检查所见：左上腹见团块状软组织密度影，边界较清，边缘呈浅分叶，局部可见结节状突起，范围约76mm×60mm×85mm，密度欠均匀，动脉期及静脉期CT值约42HU、HU、HU，明显不均匀强化，病灶内见多发小血管影及大片状低强化影。
检查结论：左上腹软组织占位，考虑：肿瘤性病变（副神经节瘤、间质瘤）可能，病灶由腹主动脉分支供血，紧邻肠系膜下动脉，左侧卵巢静脉受侵犯，病灶向后推移左肾、腰大肌，局部与左侧输尿管腹段分界欠清，上方输尿管轻度积水扩张。四、术中所见
肿瘤位于横结肠下方、左半结肠系膜后方，呈梨形，大小约mm×90mm×80mm，肿瘤具有包膜，肿瘤腹腔面与左半结肠系膜粘连，肿瘤右侧与腹主动脉可见多根侧枝循环血管，肿瘤起源于后腹膜。五、病理检查
腹膜后肿瘤梭形细胞肿瘤伴变性。结合临床资料、大体所见及免疫表型，形态符合韧带样型纤维瘤病伴Ki-67高表达。HE染色，X10
Nestin
Ki-67
六、疾病概述
韧带样型纤维瘤病（Desmoid-typefibromatosis，DF）也称侵袭性纤维瘤病，是一种罕见的间叶组织起源的疾病，来源于纤维母细胞／肌纤维母细胞，属于交界性肿瘤，发生于深部软组织，具有局部浸润生长、手术后易复发的特点，但不易发生转移[1]。
DF可发生于全身多个部位，分为腹部外型、腹壁型和腹内型三类。腹部外型好发于头颈部、四肢及躯干，多见于年轻患者，男女比例相近；腹壁型好发于腹壁肌层，多起源于腹直肌或腹内斜肌筋膜和腱膜，常见于分娩后及口服避孕药的女性；腹内型好发于肠系膜、盆腔、腹膜后，家族性多发结肠息肉患者（Gardner综合征）常合并此型[2,3]。七、超声表现
1.、沿肌纤维生长的梭形或分叶状低回声肿块，范围较广泛，可累及多块肌肉；
2.、肿块呈浸润性或膨胀性生长，浸润性生长表现为肿块形态不规则、无包膜、与周围组织分界不清，膨胀性生长表现为肿块呈圆形或椭圆形，部分边缘可见假包膜，与周围组织分界部分清楚、部分模糊；
3、肿瘤可出现片状高回声，高回声为未被破坏的肌纤维，瘤体内无液化坏死；
4、肿瘤常包绕、压迫或侵犯临近的神经、骨骼、血管、肠管或泌尿系统等；
5.、肿瘤易局部复发，部分病例复发后呈多灶性生长，并具有侵袭性，初发病灶内部血流信号多不丰富，复发病灶内部血流信号丰富；
6、肿瘤发生在腹腔内时，通常无腹腔积液；
7、肿瘤不发生远处转移；
8.、肿瘤周边一般不出现淋巴结肿大。
八、鉴别诊断
1、神经鞘瘤：表现为边界清楚、形态规则，有包膜，常呈梭形，以实性低回声为主，单发多见，常见鼠尾征，靶征、脂肪帽、囊性变对诊断经鞘瘤有较高特异度[6]。
2、神经纤维瘤：表现为边界清楚、形态规则，可有假包膜，以实性低回声为主，形态多样，可分为单发的结节型、多发的蔓丛型及弥漫型，可见鼠尾征[6-7]。
3、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤：应与浸润型DF相鉴别，二者均表现为实性低回声肿物，但肉瘤生长较快，肿块内部可出现液化坏死，DＦ则很少出现肿物内部囊性变，且肉瘤的血供大多极为丰富，DF肿块内部血流信号多不丰富[5]。
4、腹壁子宫内膜异位：表现为腹壁切口处边界欠清晰、外形不规则的低回声包块，无包膜，边缘类似“伪足状”浸润，内部回声不均匀，大多数肿块内部无明显血流信号，周边可见点状血流信号；有剖宫产等经腹妇产科手术史；肿块疼痛与月经周期密切相关，其大小及硬度随月经周期变化而变化[8]。
5、增生性肌炎：临床表现为无明显诱因，迅速增大的软组织肿块，病变主要累及横纹肌肌束及肌纤维间的间质，不累及肌束和肌纤维，肌束被增厚的间质分隔，在横断面表现为典型的“干裂泥土”样改变[9]。
6、胃肠间质瘤：良性间质瘤肿块表现为边界清楚，形态规则，呈类圆形，内部回声均匀，部分伴少许坏死或囊性变，肿块与周围脏器、组织分界清楚，恶性间质瘤肿块形态表现为分叶状、类圆形或不规则形，边界不清，内部回声不均匀，多数伴有囊性变和坏死，可有临近和远处脏器转移，良性间质瘤内部血流不如恶性间质瘤丰富[10]。参考文献
[1]WuC,Amini-NikS,NadesanP,etal.Aggressivefibromatosis（desmoidtumor）isderivedfrommesenchymalprogenitorcells.CancerRes，，70(19):-．
[2]OteroS,MoskovicEC,StraussDC,etal.Desmoid-typefibromatosiss.ClinRadiol,,70(9):-45.
[3]陈玮吉,丁华,张丽华,等.韧带样型纤维瘤病的超声表现及病理特征研究.临床超声医学杂志,,17(11):-.
[4]敬文莉,沙晓溪,钟晓绯,等.韧带样型纤维瘤病的超声图像及病理基础.华西医学,,27(10):-.
[5]洪睿霞,赵怀,罗丽,等.侵袭性纤维瘤病的超声表现及误诊分析.中国介入影像与治疗学,,14(6):-.
[6]陈雨凡，何燕妮，周美君,等.外周神经源性肿瘤的超声诊断与鉴别诊断分析.中国超声医学杂志，，37(1):87-89.
[7]温建文，梁峭嵘，梁彤,等.超声鉴别诊断体表孤立性神经鞘瘤及神经纤维瘤的价值.实用医学影像杂志，，14(3):-.
[8]宫晓荣.腹壁子宫内膜异位症的彩色多普勒超声表现和诊断价值.中国临床医学影像杂志，，22(5):-.
[9]韩洋，陈洁，曾燕荣,等.增生性肌炎的高频超声表现.中国医学影像学杂志，，23(10):-.
[10]齐娜，佟凌霞，张箭.胃肠间质瘤的彩色多普勒超声表现与病理对照分析.中国实验诊断学，，18(10):-.
重庆医院超声科编辑：张伟
审核：王翔
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