作者：BradleyCClark华盛顿国家儿童卫生系统儿科心脏病专家
晕厥，或昏厥，可能是一个可怕的事件，尤其是发生在儿童群体中时。其病因往往是良性的，如脱水和体位性低血压。但也有很多心律失常性晕厥的病因可能危及生命。识别潜在病因、完善检查和治疗心律失常性晕厥可能会改变患者的生与死。你能诊断和治疗以下2例青少年心律失常性晕厥吗？
病例1
18岁女性，既往健康。在晕厥后由救护车送入急诊科（ED）。她在家中下楼梯的时候开始感觉心悸，当接近楼梯尽头时感到头晕，后被父母发现不省人事。约2分钟后她苏醒过来，思维敏捷，对答如流。没有受到损伤的证据（包括头部外伤）。几分钟后紧急医疗服务（EMS）抵达。
送入本地ED时患者的生命体征如下：
心率（HR）：次/分（bmp）
呼吸频率（RR）：20次/分
血压（BP）：/70mmHg
平均动脉压（MAP）：84mmHg
血氧饱和度（室内空气）：99%
在救护车上，她思维敏捷，可恰当回答问题。她仍感觉心悸，躺下时感觉轻度头晕。医护人员对她进行心电监视，获得所示的心电图（ECG）。
你注意到是什么心律了吗？
答：心电图显示宽波心动过速。
节律不规则（RR间隔不等），可描述为无规律性不规则。此外，未注意到有明显P波。
到达ED时，患者机敏水平没有变化，生命体征保持平稳。心脏检查发现心律不规则，没有杂音，四肢远端脉搏强度2+。
下一步应如何评估和检查这名患者？
答：建立静脉注射（IV）通路，检查基线电解质水平和12导联心电图。此外，裸露患者胸部连接体外除颤器。
患者的12导联心电图如图所示：
下列心电图显示为哪种心律失常？
A尖端扭转型室性心动过速
B房颤（AF）伴快速心室率
C室颤（VF）
D室性心动过速（VT）
E房性心动过速（AT）伴差传
答案：B房颤（AF）伴快速心室率
在急诊室中，患者思维敏捷，生命体征平稳。因此，你决定用静脉注射地尔硫卓治疗房颤。但患者在治疗后失去了意识，监护仪显示心律变化。
显示的是什么心律？下一步应如何治疗？
答：心律为心室颤动。治疗为胸外按压，快速除颤。
启动胸外按压，并且进行50J体外电除颤，除颤后持续胸外按压。2分钟后，患者心电图转为正常窦性心律。
患者的生命体征恢复正常，再次觉醒，仍旧思维敏捷。在她稳定后，复查ECG提示窦性心律（如图所示）。
ECG有何异常发现，诊断是什么？
答：心电图显示预激综合征（WPW）的典型表现。
预激综合征的标志性改变为短PR间隔和delta波。delta波是由于心房和心室存在另外的电传导（可以发生在心脏的左侧和右侧）绕过正常传导系统而形成的。
WPW综合征最早是由Wolff、Parkinson和White在年提出的。此综合征的患者常无症状，除非他们发生折返性室上性心动过速（SVT）或AF伴快速心室率。
WPW综合征患者发生折返性SVT，是由于不同肢体中的电回路的特性不同。一条通路在去极化过程中电信号难以通过，而另一通路必须存在缓慢逆行传导区域，允许第一条通路恢复并接受反向的刺激。
WPW综合征患者的检查应包括运动负荷测试，以确定预激消失时的心率。
WPW综合征患者的心源性猝死风险较低。AF时快速心率（bmp）可开通旁路，更容易发生快速心室传导。因此，WPW综合征患者中的旁路增加了AF、潜在VF和猝死的风险。
因此，预激综合征患者禁用下列哪些药物？
A胺碘酮
B钙通道阻滞剂
C地高辛
D利多卡因
E腺苷
答案：B和C：钙通道阻滞剂和地高辛
钙通道阻滞剂（如，地尔硫卓，维拉帕米）和地高辛能降低旁路的不应期，从而增加该通路传导减慢的风险。具体而言，在治疗房颤时，这种旁路传导风险的升高增加了发生快速心室率及VF的可能性。
WPW综合征的治疗决定于是否存在症状。在没有发生心动过速（SVT或AF）的时候，通常不需要特殊治疗。
对于记录到心律失常的患者，一线治疗药物为β受体阻滞剂（例如，美托洛尔，阿替洛尔），以防止心律失常进一步发作。发生心动过速的青少年和成人患者可采用旁路消融术彻底治疗WPW综合征。
心律失常消融是指应用导管进入心脏，手术采用冷冻消融术（冷凝）或射频消融（加热）进行。
导管通过股静脉被送入心脏，电生理学家使用专门的三维（3D）成像技术和电测试定位旁路的区域。
此患者接受了预激射频消融术，成功地处理了WPW旁路。消融后ECG显示PR间期正常，delta波消失。她出院回家，不用心脏药物治疗，接受常规心脏病随访。
该图像是右心房的3D图像。蓝色轮廓的“洞”描绘的是三尖瓣面积。颜色变化表示最早的电活动，帮助定位旁路区域。红色圆点表示消融部位。AV=房室。
病例2
一名15岁的男性因出现与运动相关的心悸和晕厥至心脏病门诊就诊。在踢足球过程中，他在追球时昏倒，昏迷数分钟后苏醒，醒来时对事件有完整的记忆。他在昏倒之前出现心悸，否认在休息时有任何症状。
他在诊所的体检是正常的，ECG如图所示。
ECG结果是什么，下一步应进行什么检查？
答：ECG正常，包括QT间期。
下一步进行超声心动图检查，以评价冠状动脉疾病导致的运动诱发性晕厥。
患者的超声心动图（如图所示）显示心脏结构和冠状动脉正常。AV=主动脉瓣，LA=左心房，LV=左室，RA=右心房，RV=右心室。
下一步该如何治疗？
答：患者应进行压力测试。
对于运动诱发的晕厥，运动心肺压力测试可以诱发症状，同时监测心律失常和缺血性改变迹象。
患者在运动压力测试过程中的心律如图所示；他在压力测试期间出现头晕的感觉。
压力测试显示出什么？
答：压力测试显示室性异位心律发展为VT，心室率约为bmp。
对于心脏结构正常和运动诱发的非持续性VT患者，以下哪项为主要诊断？
A长QT综合征（LQTS）
B儿茶酚胺多形性室速（CPVT）
CBrugada综合征
D短QT综合征（SQTS）
EAF
答案：B儿茶酚胺多形性室速（CPVT）
CPVT是一种遗传性心律失常疾病，心脏结构正常但与危及生命的室性心律失常（VF和/或VT）相关。心律失常通常是由压力或运动/活动触发。
与CPVT相关的两个主要基因突变均位于1号染色体上，如下：
常染色体显性（CPVT1）：RYR2（兰尼碱受体-2）
常染色体隐性（CPVT2）：CASQ2（集钙蛋白-2）
兰尼碱受体和肌集钙蛋白基因导致的缺陷可增加舒张期细胞内钙离子。CPVT患者的钠-钙交换增加，增加了舒张期静息膜电位的活性，从而可能导致后去极化延迟。
在正常心脏动作电位过程中，舒张期出现静息膜电位下降。后去极化延迟在心动周期的复极期可导致室性心律失常：这类似“RonT”现象，心室去极化时一异位搏动（R波）发生在前一T波上（即R波叠加在T波）。
CPVT的治疗包括内科、外科和装置治疗。
年美国心律学会（HRS）、欧洲心律协会（EHRA）及亚太心律学会(APHRS)共同发布了遗传性原发性心律失常综合征诊断治疗专家共识，其中包括以下CPVT的治疗推荐：
①β受体阻滞剂被推荐用于所有有症状的CPVT患者（I类推荐）；联合氟卡尼（钠通道阻断剂）可用于复发性症状或室性心律失常者（IIa类推荐）；
②左心去交感神经或交感神经切除术对于反复发作且β受体阻滞剂治疗无效或不能耐受的患者可能是有用的（IIb类推荐）；
③尽管采用最佳药物和/或手术治疗，仍发生心脏骤停、反复晕厥或室性心律失常的CPVT患者应安装植入式除颤器（ICD）（I类推荐）。ICD具有起搏器功能。为患者带来额外获益，尤其是需要大量β受体阻滞剂治疗的患者。
虽然目前数据有限，但似乎CPVT患者可能从导管消融获益。有理论表明双向PVC消融可能防止室性心律失常的发生。
该图像是左心室的3D重建图。在外侧乳头肌靠近左心室的心尖区域进行消融。
对确诊CPVT的患者的所有直系亲属进行CPVT检查是非常重要的，特别是存在基因突变时。
β-受体阻滞剂对有CPVT突变的无症状携带者是有效的，即使压力测试结果是阴性的（HRS/EHRA/APHRSIIa级推荐）。
美国心脏协会（AHA）和美国心脏病学会（ACC）建议患有CPVT且有症状或室性心律失常病史的运动员应被限制进行所有竞技运动（除IA类运动，例如台球、保龄球、板球、冰壶、高尔夫、射击以外）。
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