病历资料
患者女,36岁,因在常规胶囊内镜检查中被发现空肠处存在多个息肉而入院。
既往存在家族性腺瘤性息肉病(FAP,晚期),有保留胰腺的十二指肠切除术和结直肠切除术史。
此次入院,患者的体格检查和实验室检查结果均无异常。
随着小肠镜的推进,在空肠处,医生发现息肉病,此外,空肠吻合口处有一15mm息肉(如图A所示),见下:
医生采用内镜下黏膜剥离术将其移除。
切除息肉后,医生怀疑息肉已延伸至远端胆总管。
经过多学科讨论后,医生决定行胆道镜检查,胆道镜检查操作中可见粘膜异常,之后的活检证实该异常为低度非典型增生性腺瘤(图B,C)。
你给的诊断是什么?下一步应该怎么做?
答案揭晓
诊断:十二指肠癌
十二指肠癌是FAP患者中第二常见的恶性肿瘤,晚期息肉病患者通常需要切除十二指肠以预防恶性肿瘤的出现。
在FAP患者中,累及胆管的腺瘤性息肉病十分少见,尤其是对于接受了十二指肠切除术的患者。
胆道镜检查和内镜黏膜下剥离术组织活检结果提示,腺瘤组织从空肠吻合处延伸至肝总管(图B)。
该患者的治疗目标是预防恶性肿瘤的发生的同时,避免再次接受高风险的手术,这是一个临床难题。
最终,医生使用HabibEndoHPB射频消融术局部处理了腺瘤组织。
但这一步效果较差,后续随访期间复查胆道镜,胆道镜结果证实组织反应欠佳,组织学活检提示仍有腺瘤的残留。
考虑到患者的年龄(较年轻),胆管受累的程度,以及对射频消融的反应欠佳,医生认为从长期角度来看,Whipple手术是降低恶性肿瘤风险的最佳选择。
这个案例突出了多学科管理在处理FAP复杂病例中的重要性。
参考文献:RaviS.Shah,ThomasPlesec,andAmitBhatt.AbnormalBiliaryMucosaUncoveredinaFamilialAdenomatousPolyposisPatient.Gastroenterology.,(5):e1-e2.
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